CAVD – Maya
Anamnesi: Maya è una Boxer femmina bianca di 4 anni che vive tra casa e giardino, non ha contatti con altri animali, non ha presentato, secondo il proprietario, sintomi riconducibili a pregresse malattie. Regolarmente vaccinata, non sono mai stati riscontrati ectoparassiti. Tre mesi prima della visita ha partorito naturalmente 6 cuccioli. Nell’ultimo mese ha presentato maggiore intolleranza all’esercizio fisico, tachipnea, due episodi di svenimento ed ha lievemente gonfiato l’addome.
EOP: Alla visita clinica Maya mostra facile affaticabilità, respiro moderatamente difficoltoso, mucose lievemente pallide, lieve ritardo nel riempimento capillare, polsi più flebili, PMI itto più marcato a destra, apparente ingrossamento di fegato e milza alla palpazione. All’auscultazione si apprezzano aritmie con frequenza cardiaca modestamente elevata e soffio olosistolico d’intensità II/VI ubiquitario.
RX:
ELETTROCARDIOGRAMMA:
ECOCARDIOGRAFIA: Ingrandimento atriale e ventricolare destro con schiacciamento del setto, morfologia a paracadute dei lembi tricuspidali. Il color doppler mostra rigurgito che presenta velocità di flusso di circa 4 m/sec. Evidente deficit sistodiastolico.
Esami ematochimici e collaterali: Il panel ematobiochimico non mostra, eccetto una lieve anemia normocitica normocromica non rigenerativa, alterazioni di rilievo patologico laboratoristico.
Si decide di sottoporre Maya ad esame Ecg Holter 24h per valutare le caratteristiche intrinseche dell’aritmia evidenziata all’ecg di superficie ed eventualmente correlarla allo scompenso emodinamico.
DIAGNOSI: insufficienza cardiaca congestizia secondaria a cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro (CAVD o ARVD).
Considerazioni sulla cardiopatia che ha colpito Maya e sul trattamento:
la CAVD è una malattia del muscolo cardiaco che colpisce la razza boxer (ma recentemente segnalati casi sospetti simili nel Bulldog inglese e nel Bouldogue francese) simile alla CAVD (o ARVD) dell’uomo per le cause, i rilievi all’esame istopatologico e la sintomatologia.
E’ una patologia ereditaria autosomica dominante.
Autosomica perché può presentarsi sia nei maschi che nelle femmine e dominante perché per trasmetterla basta uno solo dei genitori.
E’ stata classificata in tre gruppi a seconda della sintomatologia :
– Primo gruppo: comprende cani senza sintomi ma che possono avere aritmie.
– Secondo gruppo: sono compresi cani con sincope. La sincope è la perdita
improvvisa e temporanea della coscienza perché non arriva abbastanza sangue al cervello
– Terzo gruppo : cani con insufficienza cardiaca da disfunzione sistolica
(cioè con la funzione di pompa del cuore indebolita).
La CAVD è caratterizzata dalla sostituzione del muscolo ventricolare destro con tessuto adiposo e/o fibroso. La regione più interessata, detta anche triangolo della displasia, include il miocardio
subtricuspidale, apicale e infundibolare, l’infiltrazione segue un andamento epi-endocardico. I soggetti colpiti possono evidenziare fenomeni sincopali dopo sforzo od emozione, morte improvvisa ed, in alcuni casi, quadri ipocinetico- dilatativi destri o biventricolari.
All’elettrocardiogramma di superficie i cani affetti hanno nell’81% dei casi complessi QRS positivi nelle derivate caudo-ventrali e nel 77% dei casi positivi nelle precordiali sinistre da V2 a V6
Al monitoraggio Holter vengono solitamente considerati affetti i cani con > 50 ectopie ventricolari
nelle 24 ore, anche se la media ritrovata è di 657 + 629/24 ore
Le ectopie sono spesso polimorfe ed organizzate in coppie e lembi di tachicardia ventricolare non sostenuta
Le TV in corso di CAVD sono monomorfe sostenute e non incorrono durante l’esercizio per un probabile meccanismo di rientro e presentano nel 60% dei casi asse inferiore.
Quando l’asse della TV sia deviata superiormente indica la presenza di malattie strutturali del ventricolo destro
In alcuni casi di CAVD possono essere presenti ectopie e TV originanti dal ventricolo sinistro.
La terapia consigliata nei Boxer con CAVD, vista la provata efficacia e la tollerabilità, include
Sotalolo 1,5 – 3,5 mg/kg bid e l’associazione Mexiletina 5-8 mg/kg tid e Atenololo 0,3-0,6 mg/kg bid, in aggiunta ai farmaci che agiscano sul deficit sistolico (Pimobendan 0.25 mg/kg BID) e/o su quello diastolico (ACEi e Diuretici d’ansa e/o spironolattone controllando attentamente l’assetto pressorio di pazienti che alternano lunghi periodi ipotensivi ad episodi ipertensivi).
Alternative terapeutiche prevedono l’Amiodarone, i ß-bloccanti, la Flecainide ed il Propafenone. L’unica terapia che però è provata efficace nella prevenzione della morte improvvisa nell’uomo, è
il defibrillatore impiantabile, mentre l’ablazione in radiofrequenza, visto l’andamento ingravescente della malattia, può essere considerata esclusivamente palliativa.